Синдром Бругада –
генетически детерминированное нарушение сердечного ритма, встречающееся в
популяции с частотой не менее 1:10000 населения.
Заболевание характеризуется подъемом сегмента ST над
изоэлектрической линией в правых прекордиальных отведениях (V1-V3), полной или
неполной блокадой правой ножки пучка Гиса и высоким риском развития
жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий, обычно развивающихся во сне или в
спокойном состоянии. Нередко у больных обнаруживаются также наджелудочковые
аритмии, чаще - фибрилляция предсердий.
Синдром Бругада
наследуется по аутосомно-доминантному типу, но мужской пол является значимым
фактором риска кардиогенной внезапной смерти. Жизнеугрожающие эпизоды чаще
развиваются у мужчин, чем у женщин (8:1). Чаще всего нарушения ритма и синкопе
развиваются на третьей-четвертой декаде жизни, но заболевание может проявляться
в любом возрасте, как более старшем, так и вплоть до неонатального
периода.
В настоящее время эффективного фармакологического лечения
этого заболевания нет. Для пациентов с высоким риском кардиогенной внезапной
смерти методом лечения, увеличивающим продолжительность жизни, является
имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Для прямой ДНК-диагностики этого заболевания проводится
анализ кодирующей последовательности гена SCN5A,
однако мутации в этом гене выявляются только у 20% больных с классическими
признаками синдрома
Бругада.
