Синдром АндерсенаСиндром Андерсена – наследственное заболевание
с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся тремя группами
признаков:
-
калий-зависимыми периодическими
параличами,
-
желудочковыми нарушениями ритма, различной степенью
удлинения интервала QT на ЭКГ, аномальной морфологией
зубца Т
-
черепно-лицевыми аномалиями (низкий рост,
гипретелоризм, эпикант, низко посаженные, ротированные назад уши, дефекты
твердого и мягкого неба)
Диагноз ставится при наличии двух из трех групп
признаков. Жизнеугрожающие эпизоды нарушений сердечного ритма у больных
достаточно редки, хотя имеются описания случаев внезапной смерти у больных.
| 