Химия онлайн
ГЕМОГЛОБИН

ГЕМОГЛОБИН (от греч. haima- кровь и лат. globus-шар), осн. белок дыхат. цикла, участвующий в переносе О2 от органов дыхания к тканям, а в обратном направлении - СО2. Содержится в эритроцитах крови почти всех позвоночных и гемолимфе большинства беспозвоночных животных. Г. позвоночных (мол. м. 6,4*104-6,6*104) состоят из четырех попарно идентичных субъединиц (их обозначают греч. буквами; теми же буквами обозначают входящие в состав субъединиц полипептидные цепи, а также гены, кодирующие эти цепи). Каждая субъединица имеет белковую глобиновую часть, состоящую из 140-160 аминокислотных остатков, с к-рой нековалентно связан гем-ферропрото-порфирин (см. ф-лу).
Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-34.jpg

Ф-цию переноса О2 у нек-рых видов беспозвоночных выполняют крупные гемсодержащие белки-эритрокруорины (мол. м. 0,4*106-6,7*106), состоящие из 30-400 субъединиц, и хлоркруорины (мол. м. 3,4*106), состоящие из 190 субъединиц. Эти белки способны обратимо связывать одну молекулу О2 на группу тема, т.е. на субъединицу. Переносчиком О2 у др. видов беспозвоночных служат негемовые белки, состоящие из 8-10 субъединиц,— медьсодержащие гемоцианины (мол. м. 0,05*107*107) и железосодержащие гемэритрины (мол. м. 1*105). Каждая субъединица таких белков содержит два атома металла (соотв. Сu + и Fe2 +), способных связать одну молекулу О2.

Г. взрослого человека (НbА) имеет мол. м. 6,49*104 и принадлежит к числу наиб. изученных белков. Его форма в р-ре близка к эллипсоиду с осями 6,4, 5,5 и 5,0 нм; изоэлектрич. точка 6,9. Тетрамер НЬА состоит из двухХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-35.jpg и двухХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-36.jpgсубъединиц, их полипептидные цепи содержат соотв. 141 и 146 аминокислотных остатков. Известны первичная структура обеих цепей, а также пространств. структура оксигенированной, дезоксигенированной, ряда лигандированных, а также окисленной формы (содержит Fe3 +) НbА. Пространств. структура субъединиц (рис. 1) характеризуется наличием восьмиХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-40.jpgспиральных участков, включающих около 80% аминокислотных остатков, и внутр. полости -гемового кармана. Фиксирование тема в субъединице осуществляется в результате гидрофобных взаимод. пиррольных и винильных групп тема с алифатич. и ароматич. боковыми радикалами аминокислот, выстилающими полость кармана, а также благодаря координационной связи (направлена перпендикулярно к плоскости кольца тема) Fe2+ с аксиальным лигандом-имидазольной группой гистидина (т. наз. проксимальный гистидин). При оксигенации молекула О2 занимает шестое вакантное место в координационной сфере Fe2+. Связывание происходит обратимо, без окисления железа, с образованием стабильного оксигенированного комплекса НbО2. Одна молекула Г. способна присоединить 4 молекулы О2-по одной на группу тема.
Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-37.jpg

Рис. 1. Схема упаковки поли-пептидной цепиХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-38.jpgсубъединицы гемоглобина. Точками обозначены положенияХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-39.jpgС атомов аминокислотных остатков; 1 -гем; 2-проксимальный остаток гистидина.

СубъединицыХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-41.jpg иХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-42.jpg прочно удерживаются в составе тетрамера Г. множественными ван-дер-ваальсовыми взаимод. и водородными связями; дезоксигенированная форма НbА стабилизирована кроме того неск. ионными связями внутри и между субъединицами. Тетрамер Г.-кооперативная структура, в к-рой существует взаимод. пространственно разобщенных между собой групп (т. наз. гем-гем взаимодействие). Это проявляется в облегчении присоединения к тетрамеру последующих молекул О2 по мере протекания оксигенирования, что значительно увеличивает эффективность переноса О2 при физиологический условиях по сравнению с мономерными Г. и миоглобином (белок, депонирующий О2 в мышцах). Присоединение О2 к молекуле Г. сопровождается значит. конформационными перестройками пространств. структуры субъединиц и тетрамера в целом.

Сродство Г. к О2 является основным физико-химический показателем функциональных св-в Г.; его принято характеризовать зависимостью степени оксигенирования Г. от парциального давления кислородаХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-43.jpg (кислородно-диссоционная кривая, или КДК, рис. 2), а также величинойХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-44.jpg, при к-рой достигается оксигенирование 50% Г. (р50)- Нормальная величина р50 НbА в крови при физиологический условиях [37 °С, парциальное давление СО2Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-45.jpg 40 мм рт. ст., рН 7,4] составляет 26-28 мм рт. ст. Сигмоидный характер КДК отражает кооперативный характер оксигенирования. При существующем у человека различии артериальной и венозной крови (соотв. 90 ± 10 и 40 ±Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-46.jpg 2 мм рт. ст.) 1 л крови, насыщенной в легких кислородом (92-98% Г. находится в форме НbО2), отдает в тканях ок. 45 мл О2, при этом содержание НbО2 в венозной крови составляет 70-75%.
Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-47.jpg

Рис. 2. Зависимость содержания оксигемоглобина от парциального давления О2.

Из клеток тканей СО2 диффундирует через плазму крови в эритроциты, где гидратируется в р-ции, катализируемой ферментом карбоангидразой:

Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-48.jpg

Гидрокарбонат-ионы в эритроцитах замещаются далее на ионы Cl- из плазмы, сами переходят в плазму и переносятся ею к легким. Определенная часть СО2 связывается в эритроцитах с N-концевымиХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-49.jpgаминогруппами Г. с образованием остатка карбаминовой к-ты, уменьшая сродство Г. к О2. Увеличение РСО2 т-ры, ионной силы р-ра и уменьшение рН снижают сродство Г. к О2. Важнейший внутриэритроцитарный регулятор сродства - анионы 2,3-дифосфоглицериновой к-ты. Увеличение их концентрации также уменьшает сродство Г. к О2. Снижение сродства при уменьшении рН в интервале 9-6 наз. щелочным эффектом Бора, к-рый обусловлен существованием равновесия:

Этот эффектХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-50.jpg вносит значит. вклад в поддержание постоянного значения рН крови и освобождение О2 в тканях соотв. уровню обмена в-в [увеличение концентрации СО2 сдвигает равновесие р-ций (1) и (2) вправо]. В легких, где рСО2 составляет 40 мм рт. ст., процессы, описываемые реакциями (1) и (2), идут в обратном направлении, в результате чего СО2, находящийся в растворенном и связанном с Г. состоянии, освобождается, Г. оксигенируется и дыхат. цикл завершается.

У человека на разных этапах развития организма обнаружено несколько Г., различающихся составляющими их субъединицами. На ранних стадиях эмбрионального развития у зародыша обнаруживаются Г. строенияХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-51.jpg,Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-52.jpg,Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-53.jpg . На более поздних стадиях появляется и доминирует к моменту рождения HbF (Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-54.jpg; т. наз. фетальный Г.). Св-ва эмбриональных Г. обеспечивают выполнение кисло-родтранспортной ф-ции в специфич. условиях внутриутробной жизни. В эритроцитах взрослого человека содержится в норме 95-97% НЬАХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-55.jpg , начинающего преобладать через 2-3 месяца после рождения, и 2-3% НbА2Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-56.jpg

Первичные структурыХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-57.jpg иХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-58.jpgполипептидных цепей Г. человека, а также мн. др. глобиновых цепей разл. происхождения известны. Гены, кодирующиеХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-59.jpgглобиновые цепи Г. человека, сцеплены и расположены в последовательностиХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-60.jpg на хромосоме 16 (цифры-номера дуплицированных генов); группа генов, кодирующих др. полипептидные цепи, также непосредственно примыкающие один к другомуХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-61.jpg, локализована на хромосоме 11. Первичная структураХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-62.jpgи неХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-63.jpgглобиновых генов человека известна. Для каждого из них установлено наличие двух нитронов (отрезков ДНК, прерывающих кодирующие участки,-экзоны) и больших некодирующих участков, находящихся на флангах генов. Биосинтез тема,Химическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-64.jpg иХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-65.jpgглобиновых цепей, а также сборка тетрамерных молекул НbА осуществляется в клетках эритроцитарного ряда и практически завершается к моменту выхода зрелых эритроцитов (их продолжительность жизни у человека составляет 120-130 дней) из костного мозга в кровяное русло.

Точковые мутации в экзонах глобиновых генов могут вести к появлению мутантных Г. с единичной аминокислотной заменой. Это м. б. причиной молекулярных болезней — наследств. гемоглобинопатий. наиб. известный пример мутантного Г.- HbS, в к-ром шестой от N-концаХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-66.jpgглобиновой цепи остаток глутаминовой к-ты заменен на остаток валина. Такой Г. содержится в эритроцитах больных серповидноклеточной анемией. Точечная мутация, делеция (выпадение участка ДНК) или другой дефект глобинового гена, локализованный вне экзонов, может уменьшить продукцию глобиновых цепей в эритроцитах, нарушить сбалансированный биосинтезХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-67.jpgиХимическая энциклопедия Советская энциклопедия 1101-68.jpgцепей и привести к др. распространенной разновидности гемоглобинопатий-талассемии.

Лит.: Уайт А., Хендлер Ф., Смит Э., Основы биохимии, пер. с англ., т. 3, М, 1981, с. 1218-66; Bunn Н. F., Forget В. G., Ranney Н. М, Нетоglobinopathies, Phil.- L.- Toronto, 1977; Human hemoglobins and hemoglobinopathies, "Texas Reports on Biology and Medicine", 1980-1981, v. 40; Atlas of molecular structures in bioldgy, ed. by D.C. Philips, P.M. Richards, v. 2, Haemoglobin and myoglobin, ed. by G. Fermi and M.F. Perutz, Oxf., 1981; Methods in enzymology, v. 76-Hemoglobins, N. Y.- L.- [a. o.], 1981. B.A. Спивак.

 

Полезные интернет ресурсы:

Health-News.ru Большая медицинская энциклопедия

Health-News.ru Лекарства Фармакологический справочник

Educationspb.ru рефераты справочная информация для учащихся учебники

Gendna.ru Генетика, методы генетики, медицинская генетика

Оptbazastroymat.ru Стройсловарь строительство ремонт полезные советы

YFermer.ru Фермерское хозяйство, сельское хозяйство

 

источник:  "Химическая энциклопедия", изд. "Советская энциклопедия", М., 1988


просмотров: 3516
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Alumabright Aluminum Cleaner Brightener 128 ounces (1 Gallon)

$8.53
End Date: Saturday Jun-22-2019 16:58:23 PDT
Buy It Now for only: $8.53
|
8 oz WD-40 Multi-Purpose Lubricant w/ Smart Straw - Spray Two Ways NEW 490026

$6.21
End Date: Monday Jul-1-2019 13:08:52 PDT
Buy It Now for only: $6.21
|
STEEL WOOL PADSSuper Fine Grade0000 Metal/Window Cleaner Woodwork Finish -12PC

$18.99
End Date: Monday Jul-15-2019 5:53:14 PDT
Buy It Now for only: $18.99
|
Schaeffer's Citrol Multi Purpose Degreaser(16oz Can) #266

$27.99
End Date: Monday Jul-15-2019 11:08:36 PDT
Buy It Now for only: $27.99
|
CREOLINA Coal Tar Deodorant Six (6) Bottles

$32.99
End Date: Thursday Jun-20-2019 5:31:43 PDT
Buy It Now for only: $32.99
|
Schaeffer's Citrol Multi Purpose Degreaser (2-16oz Can) #266

$37.55
End Date: Wednesday Jun-26-2019 9:39:34 PDT
Buy It Now for only: $37.55
|
Nu-Calgon 4291-08 Nu-Brite Condenser Coil Cleaner, 1-Gallon

$44.95
End Date: Monday Jun-24-2019 7:24:06 PDT
Buy It Now for only: $44.95
|
Fabric Waterproofing Protectant w/PTEF Marine Boat Cover Canvas Tent 1 Gallon

$19.99
End Date: Sunday Jun-23-2019 18:00:37 PDT
Buy It Now for only: $19.99
|
Search Results from AllSoft: новости

Сан-Франциско ждет! Вы — Маркус, блестящий хакер, объединяетесь с DedSec, чтобы противостоять ctOS 2.0, системе глобального контроля. Сокрушите ее, это будет взлом века!
Первым покупателям — скидка 250 рублей! Успей купить первым! 


подробнее»
181528

PrintStore Pro — программа для учета расходных материалов и оборудования. Просчитывает запас каждого картриджа в каждом принтере и помогает сформировать заказ на следующий период. Поддерживает учет перезаправок. Учитывает при всех операциях совместимость принтеров и картриджей. Хранит историю всех действий с картриджами и принтерами, позволяет создавать множество отчетов.


подробнее»
123795

Fax Voip T38 Fax & Voice — факс и автоответчик для вашей SIP/H.323/ISDN сети. Виртуальные голосовые факс модемы. Поддержка T.38, Fax поверх G.711 и CAPI факс. Одновременные SIP регистрации, маршрутизация вызовов, цветные факсы. Совместимость со стандартными факс программами. Fax Voip принтер, Консоль Fax Voip для управления факсами. Сохранение входящих факсов в TIFF/PDF/SFF файлы. Маршрутизация входящих факсов: E-mail, Сохранить в папке, Печать. Факс по запросу. Отправка факса через e-mail (Почта-на-факс) и получение факсов на e-mail (Факс-на-почту).


подробнее»
139103

Fax Voip T38 Fax & Voice — факс и автоответчик для вашей SIP/H.323/ISDN сети. Виртуальные голосовые факс модемы. Поддержка T.38, Fax поверх G.711 и CAPI факс. Одновременные SIP регистрации, маршрутизация вызовов, цветные факсы. Совместимость со стандартными факс программами. Fax Voip принтер, Консоль Fax Voip для управления факсами. Сохранение входящих факсов в TIFF/PDF/SFF файлы. Маршрутизация входящих факсов: E-mail, Сохранить в папке, Печать. Факс по запросу. Отправка факса через e-mail (Почта-на-факс) и получение факсов на e-mail (Факс-на-почту).


подробнее»
141754

Retouch Pilot — программа для удаления изъянов с фотографий, таких как царапины, мелкие пятна и другие мелкие дефекты, существующие на фото или полученные при сканировании. Вы можете удалять целые объекты, попавшие случайно в кадр, а также инструментом пластика изменять форму и пропорции. Программа позволяет ретушировать изъяны кожи - пятнышки, морщинки и др..


подробнее»
26516

R-Studio — эффективное программное обеспечение, позволяющее восстанавливать данные с жестких дисков, CD, DVD, дискет, USB дисков, ZIP дисков и устройств флеш-памяти.


подробнее»
88115

Сборка электронных каталогов автозапчастей включает в себя грузовые автомобили Европы и Китая. В сборку включена программа Tecdoc, позволяющая подобрать не оригинальные запчасти.


подробнее»
183206

Sound Pilot озвучивает клавиатуру. Каждое прикосновение к клавиатуре рождает звук, который разнообразит процесс набора текста, развлекает и снижает утомляемость.


подробнее»
78205
Search Results from «Озон» Химия
2007 Copyright © GenDNA.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Яндекс.Метрика Яндекс цитирования